病例分享：先天性阴道闭锁II型
进入青春期后，女孩子逐渐迎来“大姨妈”的造访——每个月一次的月经宣告着她们已经由小女孩变成了大姑娘。然而，14岁的女初中生小许迟迟未来月经，却出现了周期性下腹痛，后来查出竟患有II型完全阴道闭锁。这个疾病不仅给她带来了身体上的疼痛，而且使她背负着沉重的精神负担。幸运的是，福建省妇幼保健院盆底专科专家林超琴主任为她成功实施了腹腔镜下阴道成形手术。患者基本情况
●病史
小许，14岁，以“周期性下腹痛半年”就诊，未婚，否认性生活，否认家族遗传性疾病。
●查体
患者样貌以及第二性征发育情况（包括乳房发育、毛发等女性特征）均未见异常。
外阴：阴毛女型分布，稍稀疏，大小阴唇发育良好
前庭后部见处女膜痕迹，未见开口，无膨隆
肛查：盆腔可扪及肿物，下极呈圆柱形，无不平感
●辅助检查
性激素六项、泌尿系彩超未见异常
妇科彩超
MRI
●诊断
本例根据患者病史查体及辅助检查结果，考虑诊断阴道完全闭锁（Ⅱ型阴道闭锁）。
●治疗
手术是治疗先天性阴道闭锁的唯一方法，为患者重建一个形态功能与正常女性相类似的人工阴道，将人工阴道与子宫吻合，并保持可持续的通畅性。但由于疾病自身特点，青春期生殖器官发育初始，视野小，手术操作困难。正常情况下，阴道前是膀胱，后是直肠，而闭锁阴道者，膀胱与直肠之间间隙小，完全由纤维结缔组织取代，因此需要在膀胱与直肠之间分离出洞穴，形成人工阴道。“就好比挖隧道一样，我们要在会阴处向体内‘挖出’一条‘隧道’来。”林超琴主任医师解释：“但挖这条‘隧道’同时我们要谨慎小心不能把‘隧道’周围的建筑（尿道、膀胱和直肠）破坏。”最后还得与子宫贯通。为保持每月经血顺畅排出，不得不持续放模具，即防“塌方”（阴道粘连）。为此，林超琴主任医师用腹腔镜技术联合阴式手术，成功打通了小许闭锁的阴道，导出了经血并重造了阴道。术后，医护人员每日以模具扩张阴道，持续早晚两次换药，直到小许可以自己熟练更换模具。目前，小许恢复情况良好。
先天性阴道闭锁
据统计，先天性阴道闭锁的发生率为1/-1/，属于生殖器畸形的一种，大部分合并先天性无子宫或始基子宫，其中仅有7-8%伴有正常的子宫体。可见其发病率极低。但近年来随着对该类疾病的认识增加和诊疗水平提高，加上我国巨大的人口基数，在临床上并不少见。
我国的女性生殖器官畸形专家共识将阴道闭锁分为：I型:阴道下段闭锁，有发育正常的阴道上段、宫颈及子宫，经血潴留形成阴道血肿，阴道血肿大小可与阴道闭锁长度呈反比，血肿越大提示闭锁长度越小。Ⅱ型:阴道完全闭锁，多合并宫颈发育异常，子宫体发育正常或虽有畸形但内膜有功能，经血倒流至腹腔内出现严重周期性腹痛。
阴道闭锁患者染色体及性腺发育正常，故第二性征正常，婴幼儿及少年时期常不能诊断，在青春期后因经血流出梗阻而出现症状。阴道闭锁常见临床表现如下：原发性闭经、周期性腹痛、腹部包块及压迫症状及合并其他脏器畸形（34%生殖道畸形合并有泌尿道畸形:如肾缺如或异位肾，个别患者有反复发生的泌尿系统感染。部分患者合并脊柱侧弯或胫骨纵向异常等骨骼畸形。约7%患者合并腹股沟疝，4%可合并先天性心脏病。部分患者可由于发现其他系统器官异常而发现生殖道畸形）。
对于阴道闭锁，治疗均考虑手术治疗，Ⅰ型闭锁手术相对简单，于经期，穿刺定位，然后手术成形即可；Ⅱ型的手术治疗则较困难。理想的治疗是为患者造一个解剖上和功能上均接近正常的阴道，通过人工阴道成形手术来解决患者的经血潴留、性生活障碍。另外，生殖道畸形患者往往由于身体的缺陷合并心理障碍，在恢复生殖道解剖结构和功能的同时，要重视患者心理健康的疏导，使其依从性更好，更有利于患者术后的管理和预后。
参考文献略
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