作者:李晓溪黄渤邱树卫
帕金森病(PD)是一种常见的进展性神经退行性疾病,其病理过程累及脑组织及自主神经系统多种神经递质通路,临床症状包括运动迟缓、静止性震颤、肌强直等运动症状,以及神经精神症状、自主神经功能损害、嗅觉障碍和睡眠紊乱等非运动症状。
70%~80%的PD患者存在自主神经功能紊乱,随着PD整个病程的进展,自主神经功能损害发生率逐渐增加。PD患者自主神经功能异常主要包括胃肠功能紊乱、膀胱功能亢进、体位性低血压等多方面,可贯穿PD始终,对患者生活造成严重影响。
本文将简单总结PD患者自主神经功能紊乱常见的临床表现、相关影响因素和简单处理措施,以助于更好地改善患者的生活质量。
1体重减轻体重减轻在PD患者中较为常见,一项研究提示,有50%的PD患者存在体重减轻,女性较男性更易出现体重减轻。PD患者体重减轻的原因尚不清楚,不仅仅是中重度的运动障碍引起的营养欠佳和PD患者能量消耗增加导致的。双侧DBS手术后也会出现体重增加。
另外,异动症患者在患病期间容易出现体重减轻,从而使得患者每公斤体重使用的左旋多巴药物多于无异动症的患者,从而加重异动症症状,使患者体重进一步减轻,形成恶性循环。
?排除其他造成体重下降的原因(恶性肿瘤、内分泌因素);
?是否存在吞咽功能异常,可以进行吞咽功能检查;
?注意膳食营养支持;
?调整相关抗帕金森药物,减少异动症的发生。
2吞咽功能障碍PD患者吞咽困难的发生与儿茶酚胺相关神经变性,以及脑干、咽部肌肉LEWY小体形成相关。吞咽功能障碍的患者存在窒息、吸入性肺炎、营养障碍和脱水等风险。吞咽功能障碍与疾病严重程度相关,患者吞咽的整个过程(口腔、咽部和食管)均可受到影响。
在PD晚期阶段,严重的吞咽障碍会造成误吸,导致患者反复肺部感染。肺炎是PD患者晚期阶段的主要死亡原因。
?吞咽困难患者需进行吞咽功能评估,尽早行吞咽功能锻炼;
?可采取胃肠内营养,注意防治相关并发症,短期可选择胃肠营养管,长期可选择胃造瘘术。
3流涎流涎在PD患者中的发生率为70%~80%,其中男性多于女性。PD患者吞咽功能障碍可引起唾液清除障碍。严重的流涎不仅影响患者正常社交活动,而且会引起口周皮肤感染。
?主要包括充分评估患者吞咽功能;
?对吞咽功能进行康复锻炼;
?鼓励患者规律吞咽唾液(可以携带定时吞咽提醒器);
?可舌下含服1%阿托品液体缓解症状;
?症状严重者可行唾液腺肉毒素注射。
4便秘便秘是最常见的自主神经功能紊乱,结肠动力障碍和直肠功能紊乱在PD患者中发生率分别高达30%和60%。便秘可早于运动症状发生前10余年出现,患者主要表现为排便困难、排便疼痛感、排便后仍觉肠道未排空。结肠肌间神经丛神经变性,肠内容排空缓慢,肠道收缩和舒张功能异常,在便秘发生中起着重要作用。
?便秘患者应注意增加膳食纤维和液体摄入(每天8杯水),避免食用香蕉;
?增加运动量,促进胃肠运动;
?可以使用大便软化剂、渗透性泻剂(乳果糖)、聚乙二醇电解质平衡液、灌肠药物(开塞露)改善患者症状。
5膀胱功能异常PD患者的泌尿功能障碍主要由于逼尿肌反射亢进引起的尿频和尿急,严重影响患者夜间睡眠质量。骶髓的自主神经及脑桥排尿中枢共同参与排尿功能的调节,下丘脑、小脑、额叶皮层参与了尿液的储存功能。PD患者膀胱反射亢进可能与排尿中枢抑制作用损害相关。
?如果患者存在排尿方式突然改变,需先排除泌尿系统的感染;
?如尿频、多尿等症状突出,需排除糖尿病;
?抗胆碱能药物有助于改善膀胱功能异常,包括奥昔布宁、丙哌维林等,这些药物能够通过血脑屏障,但应注意相关毒副作用;
?也可以选择不能通过血脑屏障的抗胆碱药物,如曲司氯铵。
6体位性低血压体位性低血压(OH)定义为从卧位到直立位收缩压下降≥20mmHg,或收缩压<90mmHg,在PD患者中发生率为48%,无症状患者可达60%,患者的年龄、疾病严重程度和相关抗帕金森病药物均与OH发生相关。
OH的主要表现为站立时出现头昏、头痛、视物模糊和跌倒等。下丘脑、脑干和外周神经系统等部位Lewy小体变性参与其病理过程。
?需要注意防止跌倒;
?停用或减少相关降压药,调整抗帕金森药物使用;
?摄入足够的水和盐,少食多餐,夜间不喝咖啡,避免饮酒;
?入睡时抬高体位30~40度;
?如果症状无法通过非药物治疗缓解,可以选择氟化可的松、米多君等药物。
7排汗过多PD患者在运动开期或者是剂末现象时会出现大量流汗,通常伴随着运动障碍,在热刺激后出汗明显增多,因而患者对高温环境耐受性差。出汗部位主要位于面部、颈部,躯干和肢体出汗较少,这可能是体内的一种代偿性机制。出汗异常主要为中枢神经系统的节前纤维和节后纤维功能异常。
?首先排除慢性感染、甲状腺功能亢进、女性绝经后状态等其他相关问题;
?保持室温稳定,避免高热环境;
?如出汗部位比较局限,可选择肉毒素注射治疗。
结语
PD自主神经功能障碍在PD患者发生率较高,伴随着PD整个病程,严重影响患者生活质量。目前人们对PD自主神经功能障碍的认识尚不足,无相关系统性研究,治疗主要是改善症状的支持治疗。
在PD患者诊治过程中,对相关自主神经系统症状的充分认识,有利于临床医生早期识别、正确干预,提高患者生活质量。
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