8个月前，张女士诞下一名女宝宝，还来得及高兴，宝宝的身体情况就给了她“当头一棒”。
下体仅有一处开口的女婴
正常的女婴，阴道、尿道、肛门三处通路应当清晰明确，而张女士的宝宝却是三路并为一路。从外表看，她的阴部仅有一个开口，大小便都从这个通道排泄，原本应是肛门的位置现在是一处皮肤凹陷，并无开口。
医院新生儿外科主任王献良介绍，这名女婴所患的是严重的先天性肛门直肠畸形，又称“一穴肛”，是仅见于女性的罕见疾病，发病率约1/。在胚胎期，胎儿会形成泄殖腔以供排便。随着胎儿发育，女性的泄殖腔会分化成阴道、尿道和肛管，而发育的异常会导致胎儿出生后仍保留泄殖腔的结构，从而形成“一穴肛”。这种情况极易引起各种感染及炎症，更遑论女孩成年后的生育了。许多家长见到孩子得了这种病，往往选择放弃，但王献良并不甘心。
考虑到婴儿刚刚生下来，仅仅数天大，难以承受长时间的手术。王献良与团队商议后决定为其设计“三步走”的手术流程——先行结肠造口术，让女婴大小便分开，以减少感染；半岁以后再行Pena手术，为她重塑阴道口、尿道口及肛门三个通路；待她适应肛门功能后，将她腹部的瘘口闭合。
4小时手术让女婴“三路畅通”
2个月前，女婴再医院复查。在王献良看来，她的身体情况已经已经符合手术指征，经过家长同意后，女婴的手术随即开始。
术中，王献良沿女婴尾骨至“一穴肛”开口做切口，小心地分开肛门周围的各个肌肉，把整个“一穴肛”的结构从侧面完全暴露开来。之后是重头戏——从“一穴肛”结构中游离出阴道、尿道与直肠。首先被游离出的是直肠，余下的结构经过位置调整，也游离出了尿道与阴道。最后进入缝合阶段，王献良先将游离出的阴道与尿道与皮肤缝合，建立良好的尿道、阴道开口。再经过会阴体、括约肌与肛门重建，整个“一穴肛”结构被分成清晰的阴道、尿道、直肠三路，并且都有了正常的开口，手术顺利完成。
术后，在新生儿外科护士们的帮助下，女婴努力适应新的尿道与肛门，目前功能正在恢复中，无感染及并发症。
“以前看到许多新生儿因身体某部分畸形而被遗弃的报道，感觉十分可惜、可怜。”王献良说，“目前，许多新生儿畸形通过手术已能得到妥善治疗。本次医院和科室的实力，我们有信心也有能力，让这些先天缺陷的宝宝重拾健全人生。”
宣传科武豪/文
信息科文珊/版
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