在胚胎发育过程中，膀胱自脐部沿腹壁下降，在下降过程中，因脐有一细管与膀胱相连，出生后退化成一纤维索带。
1、如出生后脐尿管两端已闭塞，中间段未闭合，则形成先天性脐尿管囊肿。
2、如果脐尿管全程均未闭合，则形成脐尿管瘘，也叫做开放性脐尿管，膀胱尿液可从脐孔流出腹外。
3、如果脐尿管外端闭合，内段未闭合与膀胱相通称为脐尿管憩室。
4、如果脐尿管内端闭合，外口及外段未闭合与体表相通称为脐尿管窦，可有粘液分泌出。
一般认为脐尿管畸形有如下4种类型:
1、如脐尿管仅在脐部未闭则形成脐部脐尿管窦道;
2、若脐尿管近膀胱处未闭则形成膀胱顶部脐尿管憩室;
3、若两端闭合而中间段管腔未闭,由于管壁上皮层分泌液的积聚,管腔扩张而形成脐尿管囊肿;
4、若脐尿管完全不闭锁,则脐部有管道与膀胱相通,称脐尿管未闭或脐尿管瘘。
Rich等则将本病分为5型,增加脐尿管交流囊瘘型:即脐尿管中段1处或多处未闭,有时向脐部引流、有时向膀胱引流型。
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