患者女，20岁，G1P0，既往体健，孕18+周外院超声检查提示：脐带囊肿。为明确诊断，来我院超声复查。
孕18+周超声所见
胎儿腹壁脐带插入点根部内探及大小约3.5×3.4cm囊性回声，内透声好，与膀胱相通，膀胱大小约2.3×1.5cm，相通处宽约0.26cm（视频1），两侧可探及脐动脉包绕（视频2）。
视频1胎儿腹壁脐带插入点根部内探及囊性回声，与膀胱相通
视频2囊性回声两侧可探及脐动脉包绕
超声诊断
脐带根部囊性回声：脐尿管未闭并尿囊囊肿可能
孕31+周及孕35周
超声所见
胎儿脐带根部囊性回声消失，膀胱充盈欠佳（图1）。
超声诊断
单胎晚期妊娠，建议复查
图1妊娠35周，胎儿脐带根部囊性回声消失，膀胱充盈欠佳，大小约1.1×0.7cm
孕37+周超声所见
胎儿脐根部下方腹壁回声中断，可见范围约3.7×3.2×2.9cm的膨出物，壁厚（厚约0.9cm），与膀胱似相连，膨出物内可见似肠管回声，可见蠕动,观察过程中内容物可见回纳（视频3）。膀胱及膨出物两侧可探及脐动脉包绕（视频4）。视频3胎儿脐根部下方腹壁回声中断，可见一膨出物
视频4膀胱及膨出物两侧可见脐动脉包绕
超声诊断
尿囊囊肿破裂后脐膨出
随访结果孕妇于外院剖宫产，生后发现患儿脐部有一突出包块，大小约3×3×2cm，表面可见红色粘膜样物，粘膜中间见一瘘口，见黄色液体流出。临床诊断：脐尿管瘘，膀胱粘膜外翻。患儿后行脐尿管瘘切除+脐修补术，术中发现脐尿管瘘管长约2cm。病理结果符合脐尿管瘘。
病例讨论本病例孕18周超声发现尿囊囊肿，后两次超声复查囊肿消失，应为尿囊囊肿破裂所致。孕31+周及孕35周超声复查胎儿膀胱持续未充盈，究其原因是破裂口与羊膜腔相通，尿液漏出所致。孕37+周超声发现胎儿肠管膨出，是由于巨大尿囊囊肿导致脐周腹壁发育薄弱，腹腔压力增大时肠管疝入脐带，造成脐膨出表现。
尿囊囊肿胚胎发育第3周，原始消化管尾段腹侧壁向体蒂内突出形成尿囊。胚胎发育至12周尿囊退化，远端变成一细管伸入脐带，称脐尿管。尿囊的根部则衍化为膀胱的一部分，参与膀胱的形成。如果脐尿管未闭锁，膀胱与脐带内尿囊远端相通，尿液可经脐尿管进入脐带内的尿囊中。
超声常表现为脐带根部的囊肿，与膀胱相通。膀胱充盈时囊肿随之增大，膀胱排空时，囊肿亦缩小。彩超检查可显示脐动脉沿膀胱两侧走行，经脐孔沿囊肿进入脐带。当囊肿较大时会发生破裂，超声可显示囊肿突然消失。
脐尿管瘘脐尿管瘘指胚胎发育过程中脐尿管完全不闭锁，胎儿出生后脐部有管道与膀胱相通（图2）。
图2脐尿管瘘
发病机制脐尿管是胚胎期连接脐与膀胱顶部之间的管道，在妊娠4个月或5个月时，膀胱自脐部沿腹前壁下降至盆腔，同时脐尿管逐渐闭锁形成脐正中韧带。当脐尿管不闭锁或闭锁不完全时，可导致多种脐尿管疾病，即脐尿管窦、脐尿管囊肿，脐尿管瘘，脐尿管憩室。
临床症状脐部漏尿，增加腹压时更明显，漏尿程度与瘘管大小有关，大者脐部不断有液体流出，瘘管小时瘘口难以发现，脐部仅有潮湿；合并感染则出现脐周肿痛。经瘘孔注入造影剂或排泄性尿路造影可显示瘘管。
超声表现脐下正中腹壁深处膀胱顶部与脐部之间可见管状无回声，加压探头时可见脐部有液体渗出，其管径粗细随膀胱充盈与排空可发生改变；合并感染时呈低回声，边界不清，形态不规则，局部膀胱壁增厚呈慢性炎症改变。
鉴别诊断应与卵黄管未闭相鉴别，脐尿管瘘脐部与膀胱相通，瘘口常间歇性排出尿液；卵黄管瘘时脐部与肠管相通，瘘口排出黏液或含粪汁的恶臭分泌物；经瘘口注入造影剂可明确诊断。
治疗方法手术完整切除瘘管，缝合膀胱顶部瘘口。
▼往期精彩回顾▼病例分享：小儿腹膜后畸胎瘤一例病例分享：新生儿坏死性小肠结肠炎合并阑尾炎1例病例分享：早孕期18-三体综合征1例病例分享：胎儿房室传导阻滞一例病例分享：新生儿乳腺炎并脓肿形成科普美文：产伤性肛提肌损伤外文病例分享：跳段探戈之胎儿胡桃夹现象病例分享：早孕期发现海豹肢胎儿一例外文病例分享：胎儿降主动脉迂曲伴动脉导管瘤一例病例分享：Meckel-Gruber综合征一例病例分享：原发性卵巢扭转一例病例分享：完全性心上型肺静脉异位引流一例病例分享：孤立性永存左上腔静脉病例分享：泄殖腔外翻畸形一例病例分享：胎儿闭合性脊柱裂伴脊髓拴系一例病例分享：尿直肠隔序列征一例学术前沿：早孕期胎儿神经系统超声成像技术和诊断潜力（上）学术前沿：早孕期胎儿神经系统超声成像技术和诊断潜力（下）病例分享：不走寻常路的子宫箝闭病例分享：“肚子那么大，我想去看看”——肠管病例分享：胎儿一过性肠梗阻一例病例分享：夏日限定的阑尾炎山东大学附属山东省妇幼医院医院医院医院超声科-
推荐文章
热点文章
