一例成人先天性巨结肠伴直肠阴道瘘病例分享

河南中医院肛肠科杨会举

病史简介

患者，女性，25岁，以“大便排除困难伴阴道间断溢出稀便20年余”收治入科，未系统治疗。

阳性体征有：腹部略膨隆，沿下腹部可触及直径约15cm圆柱状硬团斜向上延伸至肝曲及右肋弓下。

专科检查：肛门指诊：直肠壶腹明显扩张，可触及干硬粪便。有一凹陷通向阴道，弯钳可从从凹陷探入，从阴道前庭探出。

影像学检查

手术经过

全麻下行剖腹探查术，见直肠及部分乙状结肠高度扩张，升结肠、横结肠及降结肠未见异常。扩张肠管被粪石填塞，纵行切开肠管，取出粪石约3kg。

取出粪石，缝合肠管切口。温盐水及甲硝唑冲洗腹腔，预防感染。充分游离扩张肠段，距离近端2cm处离断。远端游离至肛提肌水平，闭合。两断端行端侧吻合，并行回肠预防性造瘘。

病理结果

支持先天性巨结肠诊断。

下一步诊疗计划

1.直肠阴道瘘修补术

2.回肠造瘘还纳术

相关文献

先天性巨结肠（Hirschsprungsdiscase）又称肠管无神经节细胞症(Agangliono-sis)。由于hirschsprung将其详细描述，所以通常称之为赫尔施普龙病（hirschsprungs-Disease）。是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张，是小儿常见的先天性肠道畸形，成人少见。

先天性巨结肠症是以部分性或完全性结肠梗阻，合并肠壁内神经节细胞缺如为特征的一种婴儿常见的消化道畸形。对此病的认识和发展已有余年的历史。年Ruysch首先报告本病，后来一直到年Hirschspmng才在柏林的儿科大会上对先天性巨结肠予以了详细系统的描述，因此将该病以他的名字命名为Hirschspmng病。年Tittle首次提出先天性巨结肠与神经节细胞缺乏有关。Tiffin等在年指出，巨结肠是早期神经节缺乏的肠壁蠕动发生紊乱的结果。年Ehrenpries详细论述了Hirschs-prong病的病因学和发病机理。到年Swenson才从病理上把神经节缺乏性巨结肠症与其他类型的巨结肠症区别开来。本病特点是受累肠段远端肌间神经细胞缺如，使肠管产生痉挛性收缩、变窄，丧失蠕动能力。近端肠段扩张，继发性代偿扩张肥厚。发病率为0～个新生儿中有1例，仅次于直肠肛门畸形，在新生儿胃肠道畸形中居第2位。据Passarge等报道例，男女之比为5～10:1。并有明显的家族发病倾向，有关资料表明本病可能为多基因遗传。近20年来，由于组织学、组织化学、电镜、免疫组化等研究手段的进展。人们在先天性巨结肠病理，生理组织学、胚胎发育、遗传诊断治疗均有很大的进展。

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