喉闭锁（laryngealatresia）定义：喉室完全缺如。发病率：少见。病因学：推测是常染色体显性遗传。发病机制：胚胎发育终止时间的不同决定了喉闭锁的类型。胚胎学：喉的发育始于胚胎期的第四周，在前肠开始形成原始的声门，喉入口。入口的前方是会厌始基，后方是狭窄的咽气管道管与咽和气官腔连接。示意图先天性喉闭锁（congenitallaryngealatresia）是指在胚胎期因喉发育过程受阻，喉腔未形成，出生时喉腔闭锁不能通气。有膜性或软骨性两种，无论任何闭锁，在喉后部常有一小孔，名为咽气管导管。发病率：少见。喉闭锁分型喉闭锁分为三型：TypeI：声门上和声门下闭锁。杓状软骨和成对的肌肉也跨过中线融合。环状软骨呈圆锥型，前庭缺如。TypeII：声门下闭锁。圆顶状环状软骨闭合内腔；杓状软骨，前庭和声带正常。TypeIII:声门闭锁。前庭和环状软骨正常。声门前方由纤维结缔组织和肌肉膜闭塞，杓状软骨在声突处融合形成软骨条闭塞后方。超声诊断：半数喉闭锁可在产前诊断。?双侧对称增大的肺，回声增强；（肺的体积和重量增加，组织学上仍然正常。肺增大的范围与喉梗阻的程度相关。完全性喉闭锁时，肺增大伴气管支气管扩张；部分喉梗阻时，肺大小可能正常（超声不能诊断）；?膈肌反转向腹部膨出?心脏和大血管受压；静脉回流受阻导致心衰以及不同程度的腹水和胎儿水肿；?羊水过多（食道受压，吞咽羊水减少；多在妊娠28周后出现）?羊水过少（肺损害导致分泌减少）?彩色多普勒有助于区别主动脉和扩张的气管如果增大的肺不是对称双侧，而是单侧增大；其它超声表现都相似；提示单侧支气管闭锁。例图一：增大高回声肺，心脏受压例图一：腹水肺先天性囊性腺瘤样畸形，III型；支气管闭锁。这两类疾病很少是双侧发生。如果双侧发生时可以通过气管鉴别；喉闭锁的气管扩张充满液体。其它鉴别有喉狭窄并发育不良，喉隔膜，气管闭锁。如下表。半数的病例伴有其它畸形。有时喉闭锁可以发生在少见的综合征中，如Fraser综合征或47XXX。中枢神经系统：脑积水导水管畸形胃肠道：食管闭锁支气管食管瘘气管食管瘘泌尿生殖：肾发育不良输尿管积水尿道闭锁膀胱阴道瘘双角子宫骨骼系统：足内翻颈椎部分缺如桡骨缺如并指趾1、患儿出生后无呼吸和哭声。 2、可见“四凹征”即锁骨上窝、胸骨上窝、肋下缘、上腹部随呼吸凹陷，但无空气吸入。 3、刚出生时，患儿颜色正常，但结扎脐带后，不久即发绀。病例二：增大的肺肺回声增强，气管扩张气管喉
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