一名58岁的血液透析终末期肾病男性患者，既往患有前列腺癌曾行膀胱前列腺切除术，后因远端输尿管梗阻行双肾造瘘，近日发现，一侧肾造瘘袋呈“紫色”（图1），尿标本检查呈红紫色（图2），另一侧肾造瘘袋尿液颜色正常，临床诊断为紫色尿袋综合征（purpleurinebagsyndrome）。那么，究竟什么是紫色尿袋综合征，又该如何处理呢？
图1肾造瘘袋内尿液呈紫色
图2从造瘘袋内取出的尿液标本
什么是紫色尿袋综合征？紫色尿袋综合征是一种比较罕见的临床现象，一般于留置尿管后2?3个月出现，通常无临床症状，最大的特征为尿液变紫。但需要注意的是，紫色尿袋综合征可进展导致局部并发症（Fournier坏疽），全身并发症（败血症）和死亡。
该综合征于年首次提出，女性比男性常见，可能与女性尿道较短且离肛门较近相关。危险因素包括：痴呆，女性，色氨酸摄入过多，菌尿，尿路感染，便秘，老龄，碱性尿等。
尿液变紫的原因尿液变紫主要由色氨酸分解的靛蓝和靛玉红混合所致，颜色深浅可根据连着的比例不同而发生变化。
饮食摄入的色氨酸由结肠细菌分解代谢为吲哚，经门静脉循环后，以硫酸吲哚酚的形式排泄至尿液中，后经硫酸酯酶产生菌（如肺炎克雷伯菌，奇异变形杆菌，铜绿假单胞菌，大肠杆菌，普罗威登斯菌，摩氏摩根菌）分解为吲哚酚，吲哚酚经氧化后生成靛蓝和靛玉红。靛蓝和靛玉红本身不能使尿液变色，而是与尿管和尿袋相互作用后沉淀所致。
如何管理？紫色尿袋综合征患者应积极改善泌尿系统卫生（如增加尿袋或尿管更换频率），管理便秘（因便秘可导致肠道内分解色氨酸的细菌增加）。具有尿路感染症状的患者（发热，尿频，排尿困难，腹痛）需给予抗生素治疗。
大多数紫色尿袋综合征患者为良性病变，无需治疗。但少数患者—免疫功能低下的患者（如糖尿病患者），可发生局部并发症和败血症，需积极治疗。总的来说，紫色尿袋综合征患者的长期预后较好。
医脉通编译自：Thecolorpurple.ClevelandClinicJournalofMedicine.November;82(11):-
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