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胎儿后尿道瓣膜

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男性尿道分为前列腺部、膜部、海绵体部,其中前列腺部和膜部称为后尿道,海绵体部称为前尿道。后尿道瓣膜通常位于尿道前列腺部的远端,后尿道瓣膜(PUV)是后尿道内的软组织瓣膜,可导致尿道梗阻,瓣膜可呈双叶状、隔状或仅为黏膜皱襞,仅发生于男性。本病病因不明,可能为多基因遗传,与尿生殖膈分化不全有关。本病43%胎儿合并其他畸形,包括心脏畸形、肠旋转不良,肛门闭锁和膀胱直肠瘘,8%以上胎儿可有染色体异常。超声诊断要点产前超声无法直接观察到后尿道内的瓣膜样结构,但可以观察尿道梗阻造成的间接表现。男性胎儿羊水过少(50%以上病例)、膀胱壁进行性增厚和“钥匙孔征”是胎儿PUV的三大超声表现。“钥匙孔征”是超声诊断胎儿PUV的一个敏感指标,即后尿道梗阻患者膀胱和后尿道扩张的征象,其在产前诊断PUV的敏感性为94%,特异性为43%,而诊断胎儿PUV最佳的指标是膀胱壁增厚和膀胱扩张。双侧输尿管扩张及双肾积水(膀胱下方后尿道近端可见管状液性区与膀胱相通,形成“钥匙孔”征)(三维超声反转模式可清晰显示“钥匙孔”征)鉴别诊断胎儿巨膀胱的发生原因有尿道闭锁、后尿道瓣膜、巨膀胱-小结肠-肠蠕动过缓综合征、梅干腹综合征、神经源性巨膀胱、一过性膀胱增大等。预后病死率高达63%,幸存者在4岁内30%可出现终末期肾衰竭。24周前能明确诊断者预后差,24周后明确诊断者预后较好。预后与合并畸形有关。预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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